우리가 말하는 대장암은 주로 대장점막에서 발생하는 선암을 말합니다. 그에 반해 빈도는 낮지만 악성 위장관 간질종양(GIST), 유암종(carcinoid tumor), 악성 림프종등의 대장암도 있습니다.
1. 위장관 간질 종양(Gastrointestinal stromal tumor/GIST)
-대장의 위장관 간질 종양의 정의 및 특징위장관 간질종양(GIST)은 장 운동에 관여하는 세포인 카할 간질세포(interstitial cells of Cajal) 또는 카할 세포로 분화 할 수 있는 원시 간세포(primitive stem cell)에서 기원하는 종양으로 알려져 있습니다. 식도에서 직장까지 위장관 어디에서나 발생할 수 있으며 주로 위(50%)나 소장(25%)에 잘 생기는 것으로 알려져 있고 대장에는 5-10%정도 발생하며 전체 위장관 악성 종양(암)의 1-3%를 차지합니다. 특히 대장의 악성 위장관 간질종양(GIST)은 전체 대장암 발생의 0.26-0.3%를 차지 하는 매우 드문 암입니다.서양의 자료에 따르면 50세 이후에 많이 발병 하며 남녀간 발병률 차이는 없으며 에스 결장에 주로 생긴다고 하며 국내의 경우 아직 더 연구가 되어야 하겠지만 진단 시 평균 나이가 55-57세이고 남자에서 좀더 많이 발병하고 주로 직장에 많이 생긴다고 보고하고 있습니다. 대장 점막에서 시작되는 일반적인 대장암, 즉 선암과는 달리 점막하층이나 근육층에서 종양이 형성되며 악성과 양성으로 명확히 구분하기보다는 재발 및 전이 위험도에 따라 ①매우 낮은 위험도를 보이는 위장관 간질종양(GIST)에서부터 ②낮은 위험도를 보이는 경우, ③중간 정도의 위험도를 보이는 경우 그리고 ④높은 위험도를 보이는 위장관 간질 종양군등 네가지 유형으로 분류하고 있습니다. 발생 위치에 따라 예후의 차이를 보이는데 소장과 대장에서 발생하는 GIST가 위에서 발생하는 경우보다 악성도가 높으며 대장의 위장관 간질 종양(GIST)은 대부분 중간 위험군 이상으로 알려져 있습니다. 전이는 직접 주변 장기를 침범하거나 혈류를 통해 간, 폐, 기타장기로 전이되며 림프절을 통한 전이는 드뭅니다. 악성 위장관 간질 종양이라도 전이가 대장암(선암)에 비해 늦게 일어나 상대적으로 양호한 예후를 보입니다.
원인
알려진 원인이나 위장관 간질 종양을 유발할만한 위험 인자는 아직 밝혀진 바는 없습니다. 그러나 일반적으로 세포의 성장에 관여하는 c-kit유전자의 돌연변이에 의해 발병한다고 알려져 있습니다. 일반적으로 가족력은 없는 것으로 알려져 있습니다. -
증상
혈변 이나 복통이 있을 수 있고 대장이 천공되어 복막염이 생길 수 있으며, 장이 막히기도 하며 배에 덩어리가 만져 지기도 하는 등, 다양한 증상을 보일 수 있습니다. 즉 일반적인 대장암(선암)의 증상들과 큰 차이 가 없다고 할 수 있겠습니다. 대장의 위장관 간질종양(GIST)의 경우 변비가 가장 흔한 증상이고 혈변, 항문 통증, 복부나 골반에 덩어리가 만져지는 증상 등이 있습니다. 그러나 대부분의 소화기 암과 마찬가지로 초기에는 아무 증상이 없을 수 있습니다.
진단
수술을 통한 절제조직의 조직검사로 확진되며 수술 전 확진은 쉽지 않습니다. 수술 전 진단에 도움이 되는 검사로는 대장내시경검사(그림), 초음파 검사, 복부전산화단층촬영(CT), 자기공명촬영( MRI) 등이 있습니다.
치료
수술적 완전 절제가 가장 효과적 입니다.기존의 세포독성 항암제와 방사선 치료는 치료 효과가 미미하다고 알려져 있으나 글리벡®(imatinib) 등의 새로운 표적 항암제가 등장하여 좋은 치료 효과를 인정 받고 있습니다. 2cm 이상의 모든 위장관 간질 종양(GIST)은 수술을 통해 절제하여야 하며 우연히 발견된 2cm 이하의 GIST의 치료 원칙은 아직 논란이 있습니다. 수술은 대장절제술, 직장에 발생한 경우 복회음절제술을 포함한 근치적 절제술이 필요하지만 림프절 곽청술을 적극적으로 시행할 필요는 없습니다. 직장에 발생한 크기가 2-3cm 이하인 위장관 간질 종양은 경항문 국소 절제술을 시도합니다. 주변장기를 침범한 경우는 적극적인 병합 절제술을 권합니다.그러나 재발한 경우, 전이가 된 경우 또는 절제가 불가능한 경우(수술이 불가능한 경우)에는 1차 항암제인 글리벡®(imatinib)으로 항암제 치료를 하고 있으며 내성 발생시 수텐트®(sunitinib)등의 항암제를 쓰고 있습니다. 글리벡 항암제 치료는 일반적인 세포독성 항암제에 비하여 부작용이 심하지 않고 먹는 약으로 장기간 복용이 비교적 용이합니다. 그러나 복용을 중단하면 다시 종양이 자랄 수 있습니다.
